Данные о количестве детей, страдающих нарушениями свертываемости крови, обнародованы во Всемирный день борьбы с гемофилией 17 апреля.

«На сегодняшний день на диспансерном учете в Ульяновской области с диагнозом «Гемофилия А» состоит 23 ребенка, с диагнозом «Гемофилия В» – 1 ребенок. Двое детей, у которых выявлена «Болезнь Виллебранда». Это разновидность наследственного геморрагического диатеза, обусловленная недостатком или сниженной активностью плазменного компонента VIII-го фактора свертывания крови – фактора Виллебранда», – рассказала заведующая онкологическим отделением ОДКБ имени Ю.Ф. Горячева Валентина Тимофеева.

Гемофилия относится к тяжелым наследственным заболеваниям, связанным с повышенной кровоточивостью, которую вызывает нарушение в процессах свертывания крови. Болезнь опасна внезапными кровотечениями, а также кровоизлияниями в суставы и внутренние органы, которые приводят к тяжелым поражениям опорно-двигательной системы пациентов.

По словам специалиста, заболевание является неизлечимым, но его течение можно контролировать за счет заместительной терапии путем введения пациентам недостающих факторов свертываемости крови, выделяемых из донорской крови или созданных искусственно.

Дети с подозрением на нарушение свертывания крови направляются к гематологу ОДКБ. В случае исключения диагноза пациенту назначается наблюдение в соответствии со стандартами оказания медпомощи в поликлинике, к которой он прикреплен. Если же диагноз подтверждается, то пациента направляют на гематологический профиль для проведения специальной медпомощи заместительной и гемостатической терапии. В случае, когда диагноз неясен, пациента направляют для верификации на гематологический профиль в федеральные центры.

Профилактика заболевания предполагает проведение медико-генетического консультирования супружеских пар, имеющих отягощенный семейный анамнез по гемофилии. Дети, больные гемофилией, всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указан тип заболевания, группа крови и Rh-принадлежность. Им показан охранительный режим с профилактикой травм, диспансерное наблюдение педиатра, гематолога, детского стоматолога, наблюдение в условиях специализированного гемофильного центра.

«Благодаря постоянной терапии пациенты с гемофилией могут вести полноценную жизнь. При правильно организованном лечении и регулярном наблюдении у врача больной гемофилией может жить столько же, сколько и здоровый», – подчеркнула Валентина Тимофеева.