В 2025 году в России стартовало лечение детей с дистрофическим буллезным эпидермолизом с применением инновационного генно-терапевтического препарата. Ульяновская область стала одним из регионов, включенных в федеральную программу.

На сегодняшний день в регионе зарегистрировано девять пациентов с буллезным эпидермолизом, из них двое — дети с тяжелой формой этого редкого наследственного заболевания.

В начале года в программу вошел маленький пациент из Ульяновска. Терапия проводится на базе Областного клинического кожно-венерологического диспансера.

Со второй половины этого года в Клинической больнице №172 ФМБА России начато лечение ребенка из Димитровграда. Проведение терапии стало возможным благодаря повышению квалификации врача-дерматолога больницы в Областном клиническом кожно-венерологическом диспансере.

Напомним, Беремеген геперпавек – первый в мире препарат генной терапии для лечения дистрофического буллезного эпидермолиза. Он выпускается в форме геля и наносится непосредственно на раневые поверхности.

Препарат восполняет дефицит белка, синтез которого нарушен у пациентов с данной формой заболевания, способствует ускорению заживления, снижает частоту образования новых ран и уменьшает потребность в перевязках. Для достижения стойкого эффекта средство применяется еженедельно.

Препарат предоставляется бесплатно за счет благотворительного фонда «Круг добра».

«На фоне проводимого лечения у пациентов отмечается снижение частоты образования пузырей, постепенная эпителизация эрозий, а также отсутствие осложнений, связанных с присоединением вторичной инфекции. Внедрение генной терапии значительно повышает качество и продолжительность жизни детей с буллезным эпидермолизом, а также снижает риск тяжелых последствий заболевания», – отметила врач-дерматолог Мария Куликова.

По словам исполняющего обязанности главного врача Областного клинического кожно-венерологического диспансера Захара Когана, начало применения инновационного препарата стало одним из самых значимых событий уходящего года.

«Мы рады, что на базе нашего учреждения реализуется такой высокотехнологичный проект, направленный на помощь детям с редкими и тяжелыми заболеваниями. Это результат слаженной работы врачей, фонда «Круг добра» и системы здравоохранения Ульяновской области», – подчеркнул Захар Коган.