За 8 месяцев 2016 года в Ульяновской области родилось порядка 9,5 тысяч детей. Если верить официальной статистике, около 70 из них появились на свет с врождёнными пороками сердца разной степени тяжести.

29 сентября отмечается Всемирный день сердца. В этот день мы поговорили с заведующей кардиологическим отделением Ульяновской областной детской клинической больницы Татьяной Павхун и выяснили, что в большинстве случаев порок сердца – это не приговор, и дети, родившиеся с неполноценным сердцем, смогут в будущем вести полноценную жизнь.

– Что такое порок сердца? Насколько это частое явление у новорождённых?

– Врождённые пороки сердца – это дефекты в структуре сердца и крупных сосудов. Из-за них нарушается ток крови.

Частота их распространения – один случай на сто новорождённых. Это в 4 раза чаще, чем появление врождённых аномалий нервной системы и в 6 раз чаще генетических заболеваний. В структуре детской смертности новорождённые с врождёнными пороками сердца составляют 57 процентов.

– Можно ли выявить порок сердца ещё до рождения ребёнка?

– Врождённый порок сердца можно диагностировать внутриутробно. При наличии факторов риска беременную женщину отправляют на УЗИ сердца плода. На 14 неделе беременности можно заподозрить порок сердца, а на 17 неделе с 90-процентной точностью можно его определить.

– О каких факторах риска идёт речь?

– Наличие семейных случаев врождённых пороков сердца. Риск хромосомных аномалий повышается с возрастом матери. Также врождённые пороки сердца возникают вследствие генетических синдромов. Высок риск рождения ребёнка с пороком сердца при многоплодной беременности.

Существуют и внешние факторы риска: токсическое воздействие, алкогольная интоксикация, приём различных лекарственных препаратов.

– То есть какую-то одну причину рождения детей с пороком сердца невозможно?

– Основную причину выявить невозможно, но есть перечень факторов, воздействующих на формирование сердечной трубки у плода. Нужно понимать, что сердце закладывается в первые восемь недель беременности, и женщина зачастую ещё даже не знает о том, что беременна. Поэтому она может позволять себе что-то лишнее. Особенно опасны разные инфекции, например вирусы герпетической группы.

– Получается, что обезопасить себя женщина не сможет…

– Полностью обезопасить себя невозможно. Кроме инфекций повлиять на формирование сердца плода может токсическое воздействие окружающей среды, факторы рабочего места, рентгеновское излучение, лакокрасочные материалы, теоретически даже долгое нахождение за компьютером.

Гинекологи всегда говорят, что беременность должна быть запланированной. Женщине нужно регулярно обследоваться, вести здоровый образ жизни. В период беременности нужно высыпаться, много гулять на свежем воздухе. При современном бешеном ритме жизни тяжело исключить все факторы риска, но хотя бы частично можно себя от них оградить.

– И даже при соблюдении всех правил, существует вероятность передачи этой патологии по наследству.

– Генетическая предрасположенность имеет место, но процент передачи очень маленький. У женщины, имеющих врождённый порок сердца или имеющих родственников с такой патологией, шанс рождения ребёнка с пороком сердца в четыре раза выше.

– Могут ли врачи «проглядеть» врождённый порок сердца?

– К сожалению, 26 процентов детей с критическими пороками сердца выписываются из роддомов без диагнозов. Педиатр просто не определяет порок сердца: шумы не прослушиваются, вес ребёнка хороший, изменений цвета кожи нет. Поэтому родители спокойно забирают ребёнка, не обращаются к кардиологу. Отсюда младенческая смертность на дому.

Так работает система здравоохранения. Родился ребёнок, на вид здоровый, розовый, ест сам, дышит сам. Его могут выписать уже через три дня, а тяжелые пороки сердца проявляются через 7-10 дней. Так долго мы, конечно, не можем держать маму с ребёнком в роддоме, но я бы предложила не выписывать детей раньше 5 дней. Тогда у врачей будет шанс что-то заподозрить и перевести ребёнка в отделение патологий новорождённых.

– Если внутриутробные исследования ничего не выявили и внешне ребёнок здоров, как ещё можно заподозрить порок сердца?

– Четверть всех пороков сердца – это пороки аорты, которые ухудшаются в течение 2-3 недель. Эту патологию никак не услышишь, поэтому в роддоме нужно измерить артериальное давление на руках и ногах, при разнице можно заподозрить порок сердца. Также нужно проводить пульсоксиметрию. При снижении уровня кислорода в крови, можно заподозрить патологию аорты, и тогда можно задуматься о переводе в отделение патологии.

– Как лечить порок сердца? Может ли ребёнок, родившийся с «неполноценным» сердцем впоследствии вести полноценную жизнь?

– Лечение зависит от порока сердца. Если это критический порок, то таких детей госпитализируют в кардиохирургические центры, где им проводят анатомическую коррекцию. Большинство детей выписываются практически здоровыми. Более 70 процентов детей с критическими врождёнными пороками сердца могут быть спасены при точной ранней диагностике, адекватной интенсивной терапии и своевременном хирургическом вмешательстве. Эти дети смогут заниматься спортом, жить обычной жизнью.

Но есть пороки сложные, которые нельзя прооперировать радикально, восстановить все так, заложено природой. Таким детям делают паллиативные операции для улучшения жизнедеятельности и снижения сердечной недостаточности. Естественно, ребенок останется инвалидом, но он будет адаптирован к окружающей среде. Будет много ограничений, но мы продлеваем длительность их жизни.

Есть пороки, относящиеся к четвёртой группе тяжести. Несмотря быструю помощь, такие дети с 90-процентной вероятностью умрут в ранний послеоперационный срок. Но мы всё равно отправляем их на лечение.  За последние три года в Ульяновской области было 3-4 таких ребёнка.

– Как изменились показатели детской смертности за последние годы?

– До 2008 года в Ульяновской области была высокая смертность детей с  критическими пороками сердца. Такие пациенты требуют хирургического вмешательства в первые сутки жизни. Дети погибали, так как в то время не было лекарств, помогающих им продержаться в ходе транспортировки в кардиоцентр. Сейчас такие препараты у нас есть.

Раньше было меньше кардиохирургических центров. Мы возили детей в Бакулевский центр в Москву, квот было мало. Потом начали строить региональные кардиохирургические центры. Сейчас работаем с пензенским федеральным центром за счёт квот, выделяемых федеральным бюджетом.

– В Ульяновской области не могут оперировать детей с пороком сердца?

– В Ульяновской области кардиохирургическая помощь детям не оказывается, но нам помогают соседние регионы. Помимо Пензы, мы работаем с кардиологическим отделением детской республиканской клинической больницы Казани. У них тоже есть немного федеральных квот.

Также мы начали работать с кардиохирургическим отделением областного кардиодиспансера Самары. Квот на бесплатное лечение там нет, но нам помогают благотворительные фонды.

Как и в случае с любым серьёзным заболеванием, положительный исход лечения врождённого порока сердца во многом зависит от своевременности его обнаружения и обращения к кардиологам и кардиохирургам. По данным Научного центра сердечно-сосудистой хирургии имени Бакулева, 97 процентов прооперированных в раннем возрасте детей с врождённым пороком сердца способны в будущем вести нормальный образ жизни – расти, учиться, работать и создавать семьи.

Алексей Хорошилов